병의도감(病醫寶鑑)

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'무엇이든 물어보살' 모야모야병 의뢰인

극뽁 2020. 12. 16. 00:02
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안녕하세요

병의도감 극뽁입니다. 

 

KBS Joy 예능프로그램

'무엇이든 물어보살'에는

16살 딸 송태린 양과 엄마 송수은 씨가

의뢰인으로 출연했습니다. 

서장훈은 딸에게 "피비 케이츠 닮았다"라고 칭찬했고

엄마는 딸이 "키는 175cm다"라고 말한 뒤 

이수근은 "우리 집안 전체에 없다"라며 웃었습니다. 

하지만 엄마는 "키도 크고 건강해보인다.

어릴 때부터 똑똑하기도 했는데 문제는 모야모야병 환자다.

병을 모르고 지내다 중 1때 발견했다.

그래서 수술을 했는데 학교에 다니기 힘들더라.

중간에 전화가 와서 응급실 데려가는 날이 많았다.

그냥 학교를 그만두고 검정고시를 쳤다.

독학으로 중, 고등학교를 졸업했다"라고 말했습니다. 

이어 "그래도 아이가 어리니까 20살 되면 대학에 보내려고 했는데

얘는 학교를 가고 싶다고 하더라"며 고민을 털어놓았습니다. 

도대체 모야모야병은 뭐일까요? 


모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 뇌 내

동맥혈관 말단 부위가 서서히 좁아지다가

결국은 막히게 되면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해

생겨난 혈관 때문에 발생하는 질환입니다. 

주로 일본인과 한국인과 같은 아시아인에게 자주 생기며

서양인에게는 상대적으로 드물게 발생합니다.

정상 혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해

비정상적인 미세혈관이 자라게 되는데 이 미세혈관의 모양이

마치 연기가 피어나는 모양과 비슷하다고 해서

1969년 일본 스즈키 교수가 ‘모락모락’이라는 뜻의

일본어 ‘모야모야’로 이름을 붙였습니다. 

 

모야모야병은 발병이 드물지만

건강보험공단의 통계에 따르면 모야모야병 환자가

2007년에는 4,736명이던 환자수가

2013년에는 9,997명으로 매년 평균 22.3%씩

환자수가 증가하고 있습니다. 

모야모야병 증상은

두통이나 마비증상, 감각기능 저하나 언어장애,

시각장애, 경련, 의식저하, 무의식적인 경련, 인지저하와 같이

다양한 증상으로 나타납니다. 

어린 아이들의 경우 뜨거운 국물이나 음식을 먹을 때,

날숨을 몰아서 쉬거나 신경학적 이상을 보인다면

한 번쯤 의심해 봐야 합니다. 

 

이는 취약한 뇌혈관에 과호흡으로 인해

뇌혈류가 더욱 감소해 신경학적 이상증상이 나타나기 때문입니다. 

이외에도 갑자기 격렬한 운동, 급격한 온도 변화에 노출,

더위나 사우나 등으로 땀을 많이 흘리고 나서

탈수가 됐을 때에도 뇌혈류량이 변화해

증상이 나타날 수 있으므로 주의해야 합니다. 

소아 모야모야병은

어린 시기에 빨리 진행하는 형태를 보이고,

성인 모야모야병은 다소 늦게 진단돼 천천히 진행하는 양상을 보이는데,

이는 유전적인 원인과 매우 밀접하다는 연구결과가 발표되기도 했습니다. 

소아의 경우는 대부분 뇌허혈(뇌에 공급되는 혈액량의 감소) 증상으로 나타나고,

성인의 경우 약 40% 정도는 뇌출혈, 60% 정도는 뇌허혈 증상으로 발현됩니다. 

15% 내외의 환자에서 가족력을 가지며,

특히 어머니 쪽으로 가족력이 있는 경우가 더 많습니다. 

대부분 모야모야병 증상을 보인 환자들은

일반인에 비해 뇌졸중의 위험이 높고, 재발률 또한 높습니다. 

어릴 때  대수롭게 여기지 않고 넘어간 적이 있는 경우에도

모야모야병을 의심하고 꾸준하게 관리할 필요가 있습니다. 

 

 

치료 방법에는

내과적 치료와 수술적 치료로 구분할 수 있습니다.

허혈성 모야모야병의 경우에는

급성기에 뇌경색 예방을 위한 항혈소판 제제(항응고제)를 투여 받으나,

이에 대한 장기적인 투여의 효과에 대해서는

뚜렷한 근거가 아직까지 부족한 상태입입니다. 

 

그래서 증상이 나타나는 대부분의 환자는 수술적 치료를 받습니다. 

두개내 뇌혈관의 폐쇄 및 협착으로 인한 혈역학적인 불안정을 해소하고자

뇌바깥부분의 혈관을 뇌혈관과 직·간접적으로 이어주는 수술인

혈관우회로수술이 대표적입니다.

 

아무쪼록 송태린양의 쾌유를 기원합니다. 

 

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